quinta-feira, 11 de dezembro de 2008

Pneumopatias Intersticiais Difusas

Pneumopatias Intersticiais Difusas ou Parenquimatosas Difusas:

É o acometimento difuso e bilateral dos septos alveolares (parênquima), que ficam inicialmente inflamados e posteriormente fibrosados.

Lesão característica: alveolite ou pneumonite (acúmulo de células inflamatórias nos septos alveolares).
O processo fibrótico gera o “pulmão em favo de mel” ou “faveolamento pulmonar”.

Tipos:
Padrão: Fibrose Intersticial + Alveolite Inespecífica + Ocupação Alveolar.
Etiologia: Conhecida
Pensar: Pneumoconiose, induzida por drogas, radioterapia, aspiração gases/fumos etc.

Padrão: Fibrose Intersticial + Alveolite Inespecífica + Ocupação Alveolar.
Etiologia: Desconhecida
Pensar: Fibrose Pulmonar Idiopática, Pneumonite Intersticial descamativa, Pneumonite Intersticial Aguda Idiopática, BOOP, Colagenases, Vasculites etc.

Padrão Histopatológico: Granuloma.
Etiologia: Conhecida
Pensar: Pneumonite por Hipersensibilidade, Aspergilose Broncopulmonar Alérgica, Beriliose.

Padrão Histopatológico: Granuloma.
Etiologia: Desconhecida
Pensar: Sarcoidose, Vasculites Granulomatosas, Histocitose X, Granulomatose linfomatóide.

Deve-se fazer a Prova de Função Pulmonar e a Espirometria.

Padrão Obstrutivo: redução dos fluxos expiratórios e dos volumes dinâmicos (VEF1,0) e pelo aumento dos fluxos estáticos devido ao represamento de ar ao final da expiração (hiperinsuflação). O índice de Tiffenaud (VEF1,0/CVF) está baixo (< 0,75). Encontrado na DPOC e na asma.

Padrão Restritivo:é o padrão das Pneumopatias Intersticiais Difusas, com fibrose, ocasionando a redução proporcional de todos os volumes pulmonares (estáticos e dinâmicos). VEF1,0 e CVF reduzem, e o índice de Tiffenaud está normal ou elevado. Ocorre redução da complacência estática pulmonar e redução dos volumes.
Causa + comum: Fibrose Pulmonar Idiopática, Colagenases(AR) e pneumoconioses.

QC: dispnéia aos esforços, tosse seca.
Radiografia de tórax com infiltrado bilateral difuso.

Padrões radiológicos:
Local do infiltrado:
- Lobos inferiores
HD não-infeccioso: Fibrose Pulmonar Idiopática; Pneumonite Intersticial descamativa; Pneumonite Intersticial Aguda Idiopática;
Infeccioso: Pneumonia atípica; Pneumocistose;
Neoplásico: Linfoma BALT; Linfangite carcinomatosa;

- Terços superiores
HD não-infeccioso: Sarcoidose; Pneumonite por hipersensibilidade; Silicose; Histocitose X;
Infeccioso: Tuberculose; Histoplasmose; Paracococidioidomicose;
Neoplásico: -

- Hilar ou mediastinal
HD não-infeccioso: Sarcoidose; Silicose; Beriliose; Uso de fenitoína;
Infeccioso: Tuberculose; Histoplasmose; Criptococose; Paracococidioidomicose;
Neoplásico: Linfoma; Lingangite carcinomatosa; Sarcoma Kaposi;

- Associado a derrame pleural
HD não-infeccioso: AR; LES; Asbestose; Pneumonite actínica; Uso de nitrofurantoína;
Infeccioso: Tuberculose; Histoplasmose; Criptococose; Paracococidioidomicose;
Neoplásico: Linfoma; Lingangite carcinomatosa; Sarcoma Kaposi;

- Áreas de condensação alveolar
HD não-infeccioso: BOOP; Síndromes hemorrágicas pulmonares;
Infeccioso: Todos.
Neoplásico: Carcinoma Bronquíolo-Alveolar.

- Infiltrado periférico
HD não-infeccioso: Pneumonia eosinofílica crônica;
Infeccioso: -
Neoplásico: -


Investigação clínica: deve-se investigar reumatopatias, história ocupacional, história medicamentosa, contagem de eosinófilos no HC (se for > 500/mm3, pensar em síndromes pulmonares eosinofílicas).


Diagnóstico:
TC de alta resolução;
Broncofibroscopia com lavado-alveolar e biópsia transbrônquica;
Biópsia pulmonar com vídeo-toracoscopia ou a céu-aberto.

Principais Pneumopatias Intersticiais Difusas:

Fibrose Pulmonar Idiopática: tosse seca, estertores creptantes nos terços inferiores, baqueteamento digital, padrão histopatológico de pneumonite intersticial usual (alveolite mononuclear, fibrose alveolar e áreas de faveolamento).

Pneumonite Intersticial Descamativa: extrema associação com tabagismo, CD: abstinência ao tabaco e corticosteróides sistêmicos.

Pneumonite Intersticial Aguda (Síndrome de Hamman-Rich): leva rapidamente à IResA, precisa de ventilação mecânica, necessita de PEEP e FiO2 altos, QC: febre, tosse e dispnéia.

Silicose: é a principal pneumoconiose do Brasil; exposição à poeira de sílica (dióxido de silício); atividades: extração e mineração, corte de pedras, britagem, lapidação, cerâmicas, fundições, vidros, abrasivos, marmorarias, cortes e polimento de granitos, protéticos, cavadores de poços, jateadores de areia, artistas plásticos, borracheiros; o histopatológico do nódulo mostra um centro acelular com material hialino e fibrótico contendo partículas de sílica; diagnóstico: clínica + RX; o tratamento é de suporte e transplante de pulmão; a profilaxia é fundamental.

Síndrome de Caplan: múltiplos nódulos reumatóides no RX tórax + pneumoconiose dos mineiros de carvão.

Asbestose: trabalha com asbesto, amianto, construção ou demolição de prédios, fabricação de telhas, tubulações, freios e naval, e bombeiros encanadores; acha-se placas de calcificação e espessamento pleural. É fator de risco para carcinoma broncogênico.

Mesotelioma Pleural: dor torácica não pleurítica, derrame pleural unilateral e espessamento pleural; ligado a asbestose e a trabalho com lonas de freio (asbesto), deve fazer a biópsia pleural aberta, é fator de risco para carcinoma broncogênico (pulmão).

Beriliose: metal usado em indústria de alta tecnologia, na fabricação de lâmpadas fluorescentes e de armas nucleares; CD: parada de exposição e corticosteróides sistêmicos. Outra substância que causa este tipo de pneumonite intersticial é o dióxido de titânio.

Granulomatose de Células de Langhans ou Histocitose X: relação com tabagismo, início entre 20-30 anos, dá pneumotórax recorrente e hemoptise, espirometria restritiva e obstrutiva, diagnóstico pela biópsia; achado patognomônico: células contendo os grânulos de Birbeck (células de Langehans); o tratamento é abstinência do tabaco.

Bronquiolite Obliterante com Pneumonia em Organização (BOOP): febre, infiltrado pulmonar bilateral, TCAR com opacidades em vidro fosco, deve-se fazer biópsia pulmonar a céu aberto ou vídeo, tratar com prednisona.


Pneumonites por Hipersensibilidade ou Alveolite Alérgica Extrínseca: exposição continuada a determinados agentes orgânicos ou inorgânicos propiciando alveolite granulomatosa por uma reação de hipersensibilidade do tipo III (dependente de imuno-complexos) e IV (tardia e mediada por linfócitos T helper); tipos: cana-de-açúcar (bagassose), feno (pulmão de fazendeiro), excretas ou penas de pássaros (pulmão do criador de pássaros), água dos ares condicionados (pulmão do ar condicionado), sauna (pulmão da sauna), fungos (actinomicetos termofílicos), bactérias termofílicas, e isocianetos (química); a TCAR mostra infiltrado nodular broncocêntrico; o tratamento é o afastamento do agente causador e corticosteróides sistêmicos.
O tabagismo reduz o risco. QC: dispnéia, febre, hipoxemia e infiltrado pulmonar difuso logo após o contato com o antígeno (pássaros, penas etc).
Diagnóstico diferencial: Psitacose (mas esta tem incubação de 5-15 dias).

Síndromes pulmonares eosinofílicas: cursam com infiltrado eosinofílico pulmonar;
Causas conhecidas: aspergilose broncopulmonar alérgica, hipersensibilidade a drogas (como nitrofurantoína), infestações parasitárias agudas (queixas gastro-intestinais, anemia, desnutrição: síndrome de Löeffler) ou crônicas (pneumonia eosinofílica tropical). Eosinófilos sérico > 400/mm3.
Relaciona-se com o ciclo larvário de Ascaris, Necator, Ancilóstomo e Estrongilóides.
Causas desconhecidas: Síndrome de Löeffler Idiopática, pneumonia eosinofílica aguda, pneumonia eosinofílica crônica (RX tórax com infiltrado nas periferias, negativa de EAP), síndrome hipereosinofílica e angeíte granulomatosa de Churg-Strauss (asma + diarréia + miocardite).

Linfangioleiomiomatose: ocorre em mulheres jovens; infiltrado pulmonar em células musculares lisas que predominam na região peribrônquica e perivascular; diagnóstico por biópsia e tratamento é a progesterona.

Síndromes Hemorrágicas Pulmonares: síndrome de Goodpasture (auto-imune, dispnéia, hemoptise, glomerulonefrite, IRenA, anemia; faz-se biópsia renal e trata com plasmaferese, CE e imunossupressores sistêmicos) e hemossiderose pulmonar idiopática (hemoptise e infiltrado alveolar bilateral, anemia, infiltrado intersticial permanente + fibrose).

Proteinose Alveolar: relaciona-se com leucemias, pneumoconioses, exposição a solventes, QC: crises de tosse eliminando líquido proteináceo; trata-se com lavagem bronco-alveolar maciça.

Pneumonites Linfocíticas e Linfomas: associa-se com SIDA, hipogamaglobulinemia e síndrome de Sjogren.

Bissinose: relacionada a trabalhadores da fiação do algodão.

Um comentário:

gisele disse...

tem algum metodo para cura para peneomopatia interticial com fibrose