quinta-feira, 11 de dezembro de 2008

Sarcoidose

Sarcoidose:
Doença sistêmica cônica caracterizada pelo acúmulo de linfócitos e fagócitos mononucleares em determinados órgãos, formando granulomas não-caseosos.

O pulmão é o órgão mais frequentemente afetado.
O RX tórax apresenta adenopatia hilar bilateral e simétrica, com infiltrado pulmonar associado.
Anormalidade do parênquima mais freqüente: infiltrado retículo-nodular.
QC: febre, astenia, inapetência, tosse seca, dispnéia.

Acomete também vias aéreas superiores, linfonodos, pele, olhos (uveíte), medula óssea, baço, pâncreas, intestino, fígado, rins (produzem vitamina D a mais, dá hipercalcemia, nefrocalcinose ou nefrolitíase), sistema nervoso, sistema nervoso, glândulas endócrinas, coração, ossos, articulações e músculos.
Os granulomas causam a distorção da arquitetura dos tecidos afetados, prejudicando suas funções vitais.
As células T auxiliares aumentam muito nos tecidos afetados, mas não no sangue.

Se a inflamação por pouco tempo, o órgão retoma suas funções vitais e se recupera. Caso a inflamação dure por longos períodos, as células parenquimatosas não reestabelecem a arquitetura normal, e um processo fibrótico se instala, prejudicando definitivamente a função do órgão.

Síndromes da Sarcoidose Aguda:
Síndrome de Löefgren: uveíte, eritema nodoso, adenopatia hilar bilateral, artrite periférica aguda, poliartralgia.
Síndrome de Heerfordt-Waldenstöm: febre, aumento da parótida, uveíte anterior, paralisia do nervo facial.

Classificação das anormalidades radiológicas:
Grau Zero: Ausência de alterações radiológicas.
Grau I: Aumento dos linfonodos mediastinais sem anormalidade do parênquima.
Grau IIA: Acometimento dos linfonodos mediastinais c/ doença difusa do parênquima.
Grau IIB: Doença parenquimatosa difusa sem acometimento dos linfonodos mediastinais.
Grau III: Indícios de cronificação, fibrose, retrações em favo-de-mel e retrações hilares.

Laboratório:
Níveis séricos elevados da enzima conversora da angiotensina I e II. O uso de CE ou a diminuição da atividade da doença diminui seus níveis séricos.
A lisosina costuma estar elevada na sarcoidose.

Diagnóstico: biópsia (a mais usada é a biópsia transbrônquica) com processo mononuclear granulomatoso.

Indicações de Tratamento:
Envolvimento do SNC;
Envolvimento ocular;
Envolvimento cardíaco;
Sintomas respiratórios;
Prova de função pulmonar com alteração significativa;
Hipercalcemia ou Hipercalciúria.

Tratamento: corticóide. Inicia se houver um ou + dos critérios acima.
Prednisona 20-60mg diários, reduzida até a dose de menutenção (5mg diário).
Hidroxicloroquina 200mg VO em dias alternados por 9 meses.
Metotrexate 10mg 1x por semana por 3 meses. Indicado no lupus pérnio.
A pulsoterapia é indicada na neurosarcoidose, com 500mg de metilprednisolona EV em dias alternados ou 1g a cada semana por 4-6 semanas.
Pomadas oftálmicas com corticóides e corticóides inalatório também são indicados.
Outras drogas imunossupressoras:
Azatioprina 50mg 3x dia por 3 meses.
Ciclofosfamida 50mg 1x dia por 3 meses.
Cloranbucil 5mg 1x dia por 3 meses.

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